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广泛性发育障碍—妥瑞氏症

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发表于 2011-11-20 09:22:11 | 显示全部楼层 |阅读模式
妥瑞氏症儿童:
此症是法国妥瑞(last name:Jean-Nartub Charcot ,first name: Gillies de la Tourette)医生于1885年提出的8个病例报告。此种患童会不自主动作,包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑;及不自主出声,包括清喉咙、大叫或发类似「干」的怪声。约有百分之五十的患者会伴有注意力缺陷过动症。

(一)症状:
(1)动作上的抽搐:会不自主动作包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑;斗鸡眼、眼睛快速转动、动鼻子、咬嘴唇、吸嘴唇、嘟嘟嘴、吐舌头,有时候期动作也会复杂到诸如:摸鼻子、碰触别人、边走边跳、出现淫秽动作、自伤行为等。
(2)声语上的抽搐:不自主出声包括清喉咙、咳嗽、低吟、擤鼻涕、以鼻吸气、大叫或发类似「干」的怪声,随着文化不同会发出同样的粗鲁的咒骂声,例如美国人会发出「fuck」的声音。
(3)感觉上或心理上的抽搐:
大部分的妥瑞氏症儿童都有出现症状的前兆,譬如:眼皮酸而眨眼睛,脖子酸而摇头耸肩,通常是抽搐前兆。也有单独的烧灼感、紧绷感、 肌肉紧张、疼痛。甚至于觉得别人搔痒而去抓人,也有在心理说粗话或重复说一样的话妥瑞氏儿童在专心于某一行为时(例如:谈钢琴、看录像带、玩电动游乐器、看漫画书等)抽搐常会消失,熟睡或酒后多半症状也会消失;相反地,压力疲惫无聊及兴奋时,会明显加重抽搐的频率与强度。
(4) 伴随症状
过动、注意力不集中(ADHD)及强迫症。根据医师的说法约有40%的妥瑞氏症儿童有强迫症。Deputy( 2002)表示:至少有五分之一的妥瑞氏症儿童伴随有注意力缺陷过动症(ADHD)

(二)出现率
据估计在学童中约有1﹪--3﹪的儿童有妥瑞氏症,其中约四分之一安置在特殊班级。男生多于女生(男女的比率约3:1)。通常在儿童期病发(发病时间约在7岁至11岁间)。有些抽搐症状到成人时,会受到控制,换言之,有成人后其症状会减轻或消失(Zepf, 2002)。医师的说法是:三分之一的患者到了青春期症状会消失;三分之一的患者会残留部分症状;另有三分之一会持续到成人。

(三)病因
目前所知的病因是脑基底核的多巴胺过度敏感反应,及脑基底核与脑皮质之间的联系出现问题,导致出现慢性、反复、半不自主的动作及声语上的抽搐(tic)。约50-70﹪的妥瑞儿与遗传有关。
根据国外的研究约有四成的妥瑞氏症儿童与链球菌感染由有关。医师表示:妥瑞氏症可能与红班性狼疮一样,是一种自体免疫疾病,链球菌感染是危险因子(自由电子新闻网,2001)。医师指出:有妥瑞氏症家族史及体内B型淋巴结免疫缺损的孩童应尽量避免感染链球菌。现在美国耶鲁大学正在实验「洗血疗法」,洗去病人血液中链球菌抗体。结果显示:接受实验者中,治愈率达八成。
医师表示:感冒对神经传导物质多巴胺也会有所破坏,造成多巴胺不足而导致妥瑞氏症及帕金森症。
最近20年来妥瑞氏症儿童有增加的趋势,环境因素如有毒物质、心理兴奋剂、过敏原、食品等可能肇因。


(四)治疗
妥瑞氏症的治疗通常是针对抽搐症状治疗。多巴胺接受器之阻断剂如:haloperidol 及pimozide是常用药物。妥瑞氏症的晚期常病并发强迫症,可用血清再吸收抑制剂,如fluoxetine 或clomipramine治疗(Zepf, 2002)。
当妥瑞氏症儿童伴有注意力缺陷过动症时,其治疗较为麻烦,因为治疗ADHD的药物—心理兴奋剂(psychostimulants)常常会加剧抽搐出现的频率。不过根据Deputy(2002)之研究,将心理兴奋剂methylphenidte(MPH)与有效抑制抽搐的药物clonidine 合并使用效果甚佳,并无加剧抽搐的现象。
前述叶启斌所谓的所谓的洗血疗法是用仪器将免疫球蛋白输入儿童体内,藉以清除链球菌抗体,其疗效约有八成的儿童可以摆脱困扰的症状。

(五)老师应做的事:
(1)老师应在该生不在时,向班上的同学说明妥瑞儿的病情,以避免其它同学猜疑恐惧,同时也学习接纳与尊重,并避免嘲笑,使其低劣的自我形象恶化。研究结果显示:老师父母同学及兄弟姊妹的接纳态度与妥瑞氏症儿童的表现有密切的关系。
(2)因为在压力下状会恶化,应设法减低压力,如延长考试时间,坐在前排的两侧而非中间。还有他们可能会有写字或阅读的困难,故不要给予太大的功课压力。
(3)妥瑞儿服药会有副作用如:暂时性的记忆力减退,嗜睡,抑郁,无精打采,猛打哈欠 。若此事发生,老师应通知家长,请示医生减少药量。

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