儿童崩解症

果子—安

儿童崩解症（childhood disintegrative disorder, CDD）系较新的名词，过去使用过的名词有：Heller’s syndrome ,dementila infantilis ,disintegrative psychosis, disintegrative disorder等。一直到ICD-10（World Health Organization）DSM-Ⅳ（APA,1994）才定名为儿童崩解症（CDD）。

此类儿童系赫乐医生（Thcodor Heller）于1908年提出。当时他发表文章描述这类儿童共同的特征是：儿童初生后到3后4岁期间各项发展正常，病发之后，呈现智力崩解，逐渐变差；生活自理能力崩解，已教会，突然又随地大小便；动作崩解，动作迟钝；语言崩解：仍能回答，但是讲得很少。神经系统出现障碍：常常有癫痫症状，偶而出现幻觉、幻听。自伤行为。心情明显变化、丧失语言、各项能力退化，殊少可能恢复。由于发病的时间，使人怀疑是预防注射后导致脑伤所致。

（一）诊断标准

1969年赫乐医生建议下列四项诊断标准（ａ）病发于3-4岁之间（ｂ）明显的智能上及行为上的退化及语言上明显退化或障碍（ｃ）伴随行为或心情上（闹情绪，过度焦虑、不安、害怕）的症状及幻觉（ｄ）没有明显的神经功能障碍（正常的面容）。
DSM-Ⅳ（1994）首度将此症状列入泛自闭症的一个分类，对儿童崩解症的诊断标准如下

A、初生后至少前两年是明显正常发展，表现在出现与生理年龄相当的口语与非口语沟通、社会关系、游戏及适应行为。

B、十岁前在下列领域中至少有两个领域，临床上显著丧失先前习得的技巧：

（1） 表达性或接受性语言
（2） 社会性技巧或适应行为
（3） 大小便控制
（4） 游戏
（5） 动作技巧

C、下列领域中至少有两个领域有功能异常的情形

（1） 社会性互动有质的缺陷（例如非口语行为有缺陷，无法发展同伴关系，缺乏社会或情绪的互动关系）
（2） 在沟通上有质的缺陷（例如缺乏口语语言或发展迟缓；无法启动或维持对话；固定而重复地使用某些口语；缺乏各种假装性的游戏）
（3） 拘限、重复、定型的行为型式、兴趣、活动，包括各种定型的动作或习癖。

D、此症状无法以其它特定的广泛发展障碍或精神分裂症加以解释。

（二）成因及盛行率：
成因不明，盛行率（prevalence rate）约10万分之1。男女的比率在1977年之前的报告为约3：1，其后的报告约为5.5：1，整体评估约4：1（Malhotra ＆ Gupta，1999）。

（三）病情发展：
对儿童崩解症的病情发展做如下的描述：
此类儿童在过去亦被归类为非典型自闭症，但是目前也被排除在外。它是属于退化性的疾病。病童发病于三到六岁之间，发病后，各种身心功能逐渐退化。

儿童期崩解症也是在儿童时期出现的一种广泛性发展障碍。大部分的小孩是在三到六岁之间发作。类似雷特征候群的患者，小孩发病后逐渐丧失已习得的各式技巧，起先是失去情绪的控制，对环境丧失兴趣，明显的社交退缩的行为出现。同时会有语音语言能力的退化现象，对语言的认知与表达都明显受到影响，起先是构音、语法的崩解，到最后变得完全瘖哑无声。运动控制能力的丧失也是很明显，非常被动，无法自己穿衣、系鞋带，不会游戏到大小便失禁等。若发生较晚，一些学龄患童学校成绩的突然一落千丈是首先令人注意的现象。随后各式语言沟通能力的障碍逐渐明显，有时会有成人失语症的种种特征。因为有些小孩会出现有视觉、听觉或嗅觉的幻象，以及一些奇怪的行为，因此有人以精神病来视之。男女病人都有，但此型的发育障碍以男性居多。病程的发展有两个特征：首先发病后，大概都会在六到十二个月之间，达到病情的顶端，然后逐渐稳定甚至有些微的恢复，令人觉得病情受到控制的错觉。然而病情却不会完全恢复，仍维持有相当的障碍。尤其是语言及社交方面的能力退化，使人容易给予自闭症的诊断。第二个特征是逐渐恶化的运动障碍。起先虽有行动笨拙的表征出现，但大部分的神经理学检查仍维持在相当合理正常的范围之内。但随着病程的进展，僵直性麻痹、徐动症、肌张力异常及抽慉等等 神经症状逐一出现到最后完全无法行动，令人考虑是否为代谢性神经退化症之一种变异。